作者：金华 陈瑛
作者单位：延边大学医院 肾内科，吉林 延吉 133000
《延边大学医学学报》2007年12月30卷4期 病例分析
【关键词】 原发性小血管炎 尿常规 肾功能
原发性小血管炎是自身免疫性疾病，包括显微镜下型多血管炎、韦
格纳氏肉芽肿、过敏性肉芽肿性血管炎及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
相关性坏死性新月体性肾炎.本文回顾性分析了6例原发性小血管炎，探
讨了其临床及病理特征.
1 临床资料
6例原发性小血管炎均为2004年12月—2007年6月间在延边大学医院
确诊的有完整临床资料的患者，其中男性为4例，女性为2例；发病年龄
为13～71岁；病程为1～6个月；临床诊断均符合1990年美国风湿病学院
(ACR)颁布的血管炎分类诊断标准［1］，并根据1994年Chapel Hill系
统性血管炎命名分类法分型［2］.6例中以肺部症状起病入院者为5例，
主要表现为发热(38.0～39.5℃)、咳嗽、气促及胸痛，其中2例有咯血
症状；以急进性肾炎起病者为1例，表现为全身浮肿、少尿、呕吐，可
见单纯蛋白尿及血尿.实验室检查：6例ANCA均呈阳性，抗肾小球基底膜
抗体呈阴性.3例肾穿刺病理检查示肾小球硬化，新月体形成.5例红细胞
沉降率和C反应蛋白值高于正常值，4例肾功能出现不同程度低下.胸部
影像学检查双肺表现为间质纤维化或片状渗出影，其中2例表现为片状
渗出影，1例既可见间质纤维化，又可见多发渗出影，3例出现双侧胸腔
积液.治疗主要采用糖皮质激素与环磷酰胺的联合治疗，方法为静脉滴
注甲基泼尼松龙0.5～1.0g，每日1次，连续3d，或静脉滴注联合环磷酰
胺500～700mg／m2体表面积，继之每日给予泼尼松1mg/kg；环磷酰胺每
月冲击治疗1次，连续12～18个月.2例患者好转出院；4例死亡，其中3
例的死亡原因为肾功能衰竭，1例为咳血.
2 讨论
原发性小血管炎可发生于各个年龄段，以50～60岁居多，好发于男
性，多数病人有上呼吸道感染样前驱症状，常有发热、疲乏、关节痛和
体重减轻等非特异性表现.原发性小血管炎患者肾外表现最突出的在于
肺部，本组5例有不同程度肺部表现，X线检查示片状渗出影及间质纤维
化，易误诊为肺部感染和特发性肺间质纤维化.累及肾脏时的表现在活
动期常有血尿，但多为镜下血尿，可见红细胞管型，缓解期血尿可消失
；本病肾脏病理变化为免疫沉积性坏死性新月体肾炎为特征.由于本病
为多脏器受累的系统性疾病，临床表现复杂多样，特别是在疾病早期许
多患者以发热、消瘦、乏力等非特异性表现为主，故诊断较困难.ANCA
检测是原发性小血管炎特异性血清学诊断方法，对本病的早期诊断及预
测复发均有意义.据报道，在原发性小血管炎患者中80％病例的ANCA检
测结果呈阳性，而PANCA合并抗MPO抗体阳性对原发性小血管炎的敏感
性和特异性可达到99％［3］.总之，认为对长期原因不明的发热，尤其
是中老年人，血液中白细胞及血小板计数增高，血红蛋白降低，ESR，
CRP增高，可见多个器官组织损伤表现，尤其是肺及肾脏等，抗感染治
疗无效者，应怀疑有无ANCA相关性小血管炎，应定期检测尿常规和肾功
能，尽早测定ANCA，进行肾活体组织检查，若能早期诊断并及时治疗可
降低病死率.
【参考文献】
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international consensus conference［J］.Arthritis Rheum，1994
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［2］ 刘平.急性肾功能衰竭.见：王海燕.肾脏病学［M］.第2版.北京
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